La neurofibromatose de type 2, une maladie génétique rare, touche l’oreille interne et mène à la longue à une surdité totale. Cette maladie entraîne la formation de tumeurs dans les nerfs auditifs des personnes atteintes, ce qui cause une perte d’audition graduelle. L’implant cochléaire ne peut aider à rétablir leur audition; il n’est pas non plus une option pour les personnes présentant d’autres anomalies rares de l’oreille interne.

L’implantation auditive du tronc cérébral est le seul traitement pouvant possiblement aider les personnes devenues sourdes en raison de ces affections. Des électrodes sont implantées chirurgicalement à la base du cerveau du patient. Celui-ci porte ensuite une oreillette qui capte les sons et les envoie à l’implant. Cette intervention ne permet pas d’avoir une audition normale, mais peut permettre d’entendre certains sons et de reconnaître la parole.

Santé Ontario a évalué l’innocuité et l’efficacité de l’implantation auditive du tronc cérébral chez les adultes présentant une neurofibromatose de type 2 ou des anomalies graves de l’oreille interne qui ne sont pas admissibles à un implant cochléaire. Nous avons aussi analysé l’incidence budgétaire du financement public de ces appareils en Ontario, ainsi que les expériences, les préférences et les valeurs des adultes qui présentent ces problèmes auditifs.